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Cristóbal Sepúlveda, Hospital San Juan de Dios, Santiago de Chile, cristobal.sepulvedav@gmail.com
Francisca Pidal, Complejo Asistencial Barros Luco, Santiago de Chile, francisca.jpo@gmail.com
Leonardo Quezada, Complejo Asistencial Barros Luco, Santiago de Chile, leoquezada@gmail.com
Cristian Núñez, Facultad de Odontología, Universidad de Chile, cristian_nb@yahoo.com
INTRODUCCIÓN
La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una enfermedad caracterizada por la destrucción acelerada de plaquetas o por la producción inadecuada de estas y es mediada por autoanticuerpos (Sanz et al, 2012). Se puede clasificar según su etiología en primaria y secundaria, la primera caracterizada por una trombocitopenia con un recuento menor a 100.000 uL en ausencia de otras patologías de base que la justifiquen. La segunda, caracterizada por una trombocitopenia similar, consecutiva a una condición previa. La distinción entre PTI primaria y secundaria es clínicamente relevante debido a sus diferentes historias naturales y sus distintos tratamientos (Rodeghiero et al, 2009).
La trombocitopenia inmune primaria se caracteriza por una destrucción excesiva de plaquetas mediada por auto anticuerpos dirigidos contra antígenos de la membrana plaquetaria, así como por la deficiente producción por el megacariocito debido a la acción de estos anticuerpos antiplaquetarios sobre la membrana de éste en la médula ósea (Domínguez et al, 2002, Mcmillan et al, 2004).
La incidencia en adultos es de cuatro casos por cada 100,000 personas/ año. La tasa de incidencia promedio general para la mujer es de 4.4 casos por cada 100,000 personas/ año, lo cual es mayor que en hombres, en quienes la incidencia es de 3.4 casos por cada 100,000 personas/año (Schoonen et al, 2009).
En marzo de 2009, un grupo internacional de trabajo, formado por expertos europeos y americanos, publicaron las recomendaciones
consensuadas de la terminología, definiciones y criterios de respuesta en la PTI para adultos y niños (Rodeghiero). En enero de 2010 se publicó el Consenso Internacional para el Diagnóstico y Tratamiento de la PTI basado en los nuevos conceptos fisiopatológicos y en los nuevos recursos terapéuticos (Provan et al, 2010).
CASO CLINICO
Paciente sexo masculino, 30 años de edad, sin antecedentes mórbidos conocidos, consulta en Servicio de Emergencia del Hospital
Barros Luco, por presencia de lesiones hemorrágicas en mucosa oral y pequeñas manchas rojas en el cuerpo. Al examen físico se corrobora
la presencia de múltiples vesículas hemorrágicas en región bucal (figuras a y b) y petequias en manos, brazos y espalda (figuras c y d), de veinticuatro horas de evolución, asintomáticas y sin causa atribuible. El diagnóstico presuntivo de PTI, se confirma al obtener un recuento plaquetario de 2000 uL, por lo que se deriva a medicina interna para evaluación y manejo.
DISCUSIÓN
La literatura refiere que para confirmar esta enfermedad se requiere una historia clínica exhaustiva, descartar patología sistémica o infecciosa previa concomitante y pruebas de laboratorio que evidencien recuento normal de células sanguíneas con una trombocitopenia
marcada. La PTI tiene un curso clínico variable, desde la presencia de petequias, equimosis y hematomas en ausencia o con mínima
hemorragia, hasta manifestaciones hemorrágicas considerables como gingivorragia, epistaxis y hematuria (Domínguez, 2012).
Es importante recalcar que los pacientes generalmente no presentan síntomas y serán solo los signos que se podrán evidenciar los que deben hacer sospechar la posibilidad de PTI. No siempre existe una correlación entre recuento plaquetario y estas manifestaciones, lo cual dificulta y retrasa el diagnóstico y manejo de la enfermedad (Echenagusía et al, 2008) ya que puede que no sea la cantidad de plaquetas el problema, si no su función, siendo un diagnóstico diferencial las plaquetopatías, que, si bien son cuadros más infrecuentes, son debidos a alteraciones de la función plaquetaria.
En laboratorio, encontraremos un tiempo se sangría prolongado, con un número de plaquetas normal o discretamente disminuido. Otro punto es que se ha optado por cambiar la nomenclatura clásica de púrpura trombocitopénica idiopática con el fin de aclarar el mecanismo patogénico de la enfermedad. Los términos “púrpura” e “idiopática” se consideran inadecuados para definir la enfermedad, ya que el sangrado cutáneo o mucoso está ausente o es mínimo en algunos pacientes. Hoy en día, la patogenia de la enfermedad se considera que es autoinmune, producida por una destrucción acelerada y una producción inadecuada de plaquetas mediada por autoanticuerpos y linfocitos T. Por ello, actualmente, se recomienda la denominación de trombocitopenia inmune primaria. Se mantiene el acrónimo Immune Thrombocyto- Penia (ITP) y PTI en castellano por su significado histórico y su uso consolidado en el lenguaje médico cotidiano (Fierro, 2012).
Para el diagnóstico de PTI primaria deberán estar presentes los siguientes requisitos:
• Trombocitopenia: se establece una cifra de plaquetas bajo 100.000/μl, por los recuentos.
• Recuento del resto de líneas celulares: normal y número de megacariocitos en médula ósea normal o aumentado.
• Ausencia de enfermedad infecciosa de base.
• Ausencia de patología sistémica de base.
CONCLUSIÓN
El conocimiento adecuado de manifestaciones orales de múltiples enfermedades sistémicas es de vital importancia para el diagnóstico
y tratamiento indicado de estas. Por lo tanto, el odontólogo toma un rol significativo en el reconocimiento y derivación oportuna para
un manejo adecuado en este tipo de cuadros.
Autores:
Sepúlveda Cristóbal1, Pidal Francisca2, Quezada Leonardo3, Núñez Cristian3,4
1: Cirujano Dentista, Pasante Servicio Cirugía Maxilofacial, Hospital San Juan de Dios, Santiago de Chile.
2: Cirujano Dentista, Pasante Unidad Emergencia dental, Complejo Asistencial Barros Luco, Santiago de Chile.
3: Cirujano Maxilofacial, Servicio Cirugía Maxilofacial, Complejo Asistencial Barros Luco, Santiago de Chile.
4: Profesor asistente, Departamento de Cirugía Maxilofacial - Facultad de Odontología, Universidad de Chile
Autor correspondencia:
Cristóbal Sepúlveda Verdugo
Dirección: Hospital San Juan de Dios, AV. Portales 3239, Santiago.
Mail: cristobal.sepulvedav@gmail.com
CHILE
REFERENCIAS
Domínguez-García MV, Rodríguez-Moyado H. 2002. Cellular and biochemical mechanisms involved in physiopathogenesis
of autoimmune thrombocytopenic purpura. Gac Med Mex.; 138 (5): 461-472.
Echenagusía López GI, López Rodríguez VJ, Triana Estrada MA. 2008. Púrpura Trombocitopénica Idiopática y
sangramiento gingival. Presentación de un caso. Gac Méd Espirit.
Fierro Urturi A. 2012. Purpuras Trombocitopenia Inmune Primaria. Pediatría Integral; XVI(5): 399-412
McMillan R, Wang L, Tomer A, Nichol J, Pistillo J. 2004. Suppression of in vitro megakaryocyte production by antiplatelet
autoantibodies from adult patients with chronic ITP. Blood; 103 (4): 1364-1369
Provan D, Stasi R, Newland AC, Blanchette VS, Bolton-Maggs P, Bussel JB, et al. 2010. International consensus report
on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood; 115: 168-86
Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, Michel M, Provan D, Arnold DM et al. 2009. Standarization of terminology,
definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an
internatio- nal working group. Blood; 113 (11): 2386-2393.
Roque García W. 2012. Trombocitopenia inmune primaria refractaria: opciones terapéuticas. Rev cuba hematol
inmunol hemoter; 28(4)
Sanz MA, Vicente-García V, Fernández A, López MF, Grande C, Jarque I et al. 2012. Diagnóstico, tratamiento y seguimiento
de la trombocitopenia inmune primaria. Med Clínica; 138 (6): 261.e1-261.e17.
Schoonen WM, Kucera G, Coalson J, Li L, Rutstein M, Mowat F et al. 2009. Epidemiology of immune thrombocytopenic
purpura in the General Practice Research Database. Br J Haematol; 145 (2): 235-244.
Manifestaciones orales en pacientes con
Trombocitopenia inmune primaria.
Reporte de caso
Oral manifestations in primary immune
thrombocytopenia patients. Case report
Trombocitopenia inmune primaria.
Reporte de caso
Oral manifestations in primary immune
thrombocytopenia patients. Case report
Cristóbal Sepúlveda, Hospital San Juan de Dios, Santiago de Chile, cristobal.sepulvedav@gmail.com
Francisca Pidal, Complejo Asistencial Barros Luco, Santiago de Chile, francisca.jpo@gmail.com
Leonardo Quezada, Complejo Asistencial Barros Luco, Santiago de Chile, leoquezada@gmail.com
Cristian Núñez, Facultad de Odontología, Universidad de Chile, cristian_nb@yahoo.com
RESUMEN
Introducción: La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una enfermedad caracterizada por la destrucción
acelerada de plaquetas o la producción inadecuada de estas. Se puede clasificar según su etiología en primaria
y secundaria. Métodos: Se presenta el caso de un paciente sexo masculino de 30 años de edad, que acude
al servicio de urgencia dental del Hospital Barros Luco, por lesiones hemorrágicas mucosa oral y pequeñas
manchas rojas en manos, brazos y espalda, de veinticuatro horas de evolución, asintomáticas y sin causa
atribuible. Al examen físico se corrobora la presencia de múltiples vesículas hemorrágicas en región bucal y
petequias en las zonas descritas. Se realiza diagnóstico presuntivo de PTI que se confirma al obtener un recuento
plaquetario (RP) de 2000 uL. Se deriva a medicina interna para evaluación y manejo. La literatura describe que
para confirmar esta enfermedad se requiere una historia clínica exhaustiva, descartar una patología sistémica
o infecciosa previa y pruebas de laboratorio que evidencien recuento normal de células sanguíneas con una
trombocitopenia marcada. Conclusión:El odontólogo tiene un rol significativo en el manejo multidisciplinario
en este tipo de cuadros donde el conocimiento de manifestaciones orales de enfermedades sistémicas es de vital
importancia para el diagnóstico, derivación y posterior tratamiento de estas.
PALABRAS CLAVE
Trombocitopenia inmune primaria, patología oral, hematología.
ABSTRACT
Introduction: Primary immune thrombocytopenia (ITP) is a disease characterized by accelerated destruction
of platelets or inadequate production of platelets. It can be classified according to its etiology in primary and
secondary. Methods:We present the case of a 30-year-old male patient, who comes to the dental emergency service
of the Barros Luco Hospital, for oral mucosa hemorrhagic lesions and small red spots on the hands, arms and
back, 24 hours of evolution, asymptomatic and without attributable cause. Physical examination corroborates the
presence of multiple hemorrhagic vesicles in the oral region and petechiae in the areas described. A presumptive
diagnosis of ITP is made and confirmed by obtaining a platelet count (RP) of 2000 uL. He is referred to internal
medicine for evaluation and management. The literature describes that confirming this disease requires an
exhaustive medical history, ruling out a previous infectious or systemic pathology, and laboratory tests that
show normal blood cell counts with marked thrombocytopenia. Conclusions:The dentist has a significant role
in multidisciplinary management in this type of condition, where knowledge of oral manifestations of systemic
diseases is of vital importance for the diagnosis, referral and subsequent treatment of these.
KEYWORDS
Primary immune thrombocytopenia, oral pathology, hematology.
Recibido: 15 junio, 2020
Aceptado para publicar: 30 de junio, 2020
Introducción: La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una enfermedad caracterizada por la destrucción
acelerada de plaquetas o la producción inadecuada de estas. Se puede clasificar según su etiología en primaria
y secundaria. Métodos: Se presenta el caso de un paciente sexo masculino de 30 años de edad, que acude
al servicio de urgencia dental del Hospital Barros Luco, por lesiones hemorrágicas mucosa oral y pequeñas
manchas rojas en manos, brazos y espalda, de veinticuatro horas de evolución, asintomáticas y sin causa
atribuible. Al examen físico se corrobora la presencia de múltiples vesículas hemorrágicas en región bucal y
petequias en las zonas descritas. Se realiza diagnóstico presuntivo de PTI que se confirma al obtener un recuento
plaquetario (RP) de 2000 uL. Se deriva a medicina interna para evaluación y manejo. La literatura describe que
para confirmar esta enfermedad se requiere una historia clínica exhaustiva, descartar una patología sistémica
o infecciosa previa y pruebas de laboratorio que evidencien recuento normal de células sanguíneas con una
trombocitopenia marcada. Conclusión:El odontólogo tiene un rol significativo en el manejo multidisciplinario
en este tipo de cuadros donde el conocimiento de manifestaciones orales de enfermedades sistémicas es de vital
importancia para el diagnóstico, derivación y posterior tratamiento de estas.
PALABRAS CLAVE
Trombocitopenia inmune primaria, patología oral, hematología.
ABSTRACT
Introduction: Primary immune thrombocytopenia (ITP) is a disease characterized by accelerated destruction
of platelets or inadequate production of platelets. It can be classified according to its etiology in primary and
secondary. Methods:We present the case of a 30-year-old male patient, who comes to the dental emergency service
of the Barros Luco Hospital, for oral mucosa hemorrhagic lesions and small red spots on the hands, arms and
back, 24 hours of evolution, asymptomatic and without attributable cause. Physical examination corroborates the
presence of multiple hemorrhagic vesicles in the oral region and petechiae in the areas described. A presumptive
diagnosis of ITP is made and confirmed by obtaining a platelet count (RP) of 2000 uL. He is referred to internal
medicine for evaluation and management. The literature describes that confirming this disease requires an
exhaustive medical history, ruling out a previous infectious or systemic pathology, and laboratory tests that
show normal blood cell counts with marked thrombocytopenia. Conclusions:The dentist has a significant role
in multidisciplinary management in this type of condition, where knowledge of oral manifestations of systemic
diseases is of vital importance for the diagnosis, referral and subsequent treatment of these.
KEYWORDS
Primary immune thrombocytopenia, oral pathology, hematology.
Recibido: 15 junio, 2020
Aceptado para publicar: 30 de junio, 2020
INTRODUCCIÓN
La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una enfermedad caracterizada por la destrucción acelerada de plaquetas o por la producción inadecuada de estas y es mediada por autoanticuerpos (Sanz et al, 2012). Se puede clasificar según su etiología en primaria y secundaria, la primera caracterizada por una trombocitopenia con un recuento menor a 100.000 uL en ausencia de otras patologías de base que la justifiquen. La segunda, caracterizada por una trombocitopenia similar, consecutiva a una condición previa. La distinción entre PTI primaria y secundaria es clínicamente relevante debido a sus diferentes historias naturales y sus distintos tratamientos (Rodeghiero et al, 2009).
La trombocitopenia inmune primaria se caracteriza por una destrucción excesiva de plaquetas mediada por auto anticuerpos dirigidos contra antígenos de la membrana plaquetaria, así como por la deficiente producción por el megacariocito debido a la acción de estos anticuerpos antiplaquetarios sobre la membrana de éste en la médula ósea (Domínguez et al, 2002, Mcmillan et al, 2004).
La incidencia en adultos es de cuatro casos por cada 100,000 personas/ año. La tasa de incidencia promedio general para la mujer es de 4.4 casos por cada 100,000 personas/ año, lo cual es mayor que en hombres, en quienes la incidencia es de 3.4 casos por cada 100,000 personas/año (Schoonen et al, 2009).
En marzo de 2009, un grupo internacional de trabajo, formado por expertos europeos y americanos, publicaron las recomendaciones
consensuadas de la terminología, definiciones y criterios de respuesta en la PTI para adultos y niños (Rodeghiero). En enero de 2010 se publicó el Consenso Internacional para el Diagnóstico y Tratamiento de la PTI basado en los nuevos conceptos fisiopatológicos y en los nuevos recursos terapéuticos (Provan et al, 2010).
CASO CLINICO
Paciente sexo masculino, 30 años de edad, sin antecedentes mórbidos conocidos, consulta en Servicio de Emergencia del Hospital
Barros Luco, por presencia de lesiones hemorrágicas en mucosa oral y pequeñas manchas rojas en el cuerpo. Al examen físico se corrobora
la presencia de múltiples vesículas hemorrágicas en región bucal (figuras a y b) y petequias en manos, brazos y espalda (figuras c y d), de veinticuatro horas de evolución, asintomáticas y sin causa atribuible. El diagnóstico presuntivo de PTI, se confirma al obtener un recuento plaquetario de 2000 uL, por lo que se deriva a medicina interna para evaluación y manejo.
DISCUSIÓN
La literatura refiere que para confirmar esta enfermedad se requiere una historia clínica exhaustiva, descartar patología sistémica o infecciosa previa concomitante y pruebas de laboratorio que evidencien recuento normal de células sanguíneas con una trombocitopenia
marcada. La PTI tiene un curso clínico variable, desde la presencia de petequias, equimosis y hematomas en ausencia o con mínima
hemorragia, hasta manifestaciones hemorrágicas considerables como gingivorragia, epistaxis y hematuria (Domínguez, 2012).
Es importante recalcar que los pacientes generalmente no presentan síntomas y serán solo los signos que se podrán evidenciar los que deben hacer sospechar la posibilidad de PTI. No siempre existe una correlación entre recuento plaquetario y estas manifestaciones, lo cual dificulta y retrasa el diagnóstico y manejo de la enfermedad (Echenagusía et al, 2008) ya que puede que no sea la cantidad de plaquetas el problema, si no su función, siendo un diagnóstico diferencial las plaquetopatías, que, si bien son cuadros más infrecuentes, son debidos a alteraciones de la función plaquetaria.
En laboratorio, encontraremos un tiempo se sangría prolongado, con un número de plaquetas normal o discretamente disminuido. Otro punto es que se ha optado por cambiar la nomenclatura clásica de púrpura trombocitopénica idiopática con el fin de aclarar el mecanismo patogénico de la enfermedad. Los términos “púrpura” e “idiopática” se consideran inadecuados para definir la enfermedad, ya que el sangrado cutáneo o mucoso está ausente o es mínimo en algunos pacientes. Hoy en día, la patogenia de la enfermedad se considera que es autoinmune, producida por una destrucción acelerada y una producción inadecuada de plaquetas mediada por autoanticuerpos y linfocitos T. Por ello, actualmente, se recomienda la denominación de trombocitopenia inmune primaria. Se mantiene el acrónimo Immune Thrombocyto- Penia (ITP) y PTI en castellano por su significado histórico y su uso consolidado en el lenguaje médico cotidiano (Fierro, 2012).
Para el diagnóstico de PTI primaria deberán estar presentes los siguientes requisitos:
• Trombocitopenia: se establece una cifra de plaquetas bajo 100.000/μl, por los recuentos.
• Recuento del resto de líneas celulares: normal y número de megacariocitos en médula ósea normal o aumentado.
• Ausencia de enfermedad infecciosa de base.
• Ausencia de patología sistémica de base.
CONCLUSIÓN
El conocimiento adecuado de manifestaciones orales de múltiples enfermedades sistémicas es de vital importancia para el diagnóstico
y tratamiento indicado de estas. Por lo tanto, el odontólogo toma un rol significativo en el reconocimiento y derivación oportuna para
un manejo adecuado en este tipo de cuadros.
Autores:
Sepúlveda Cristóbal1, Pidal Francisca2, Quezada Leonardo3, Núñez Cristian3,4
1: Cirujano Dentista, Pasante Servicio Cirugía Maxilofacial, Hospital San Juan de Dios, Santiago de Chile.
2: Cirujano Dentista, Pasante Unidad Emergencia dental, Complejo Asistencial Barros Luco, Santiago de Chile.
3: Cirujano Maxilofacial, Servicio Cirugía Maxilofacial, Complejo Asistencial Barros Luco, Santiago de Chile.
4: Profesor asistente, Departamento de Cirugía Maxilofacial - Facultad de Odontología, Universidad de Chile
Autor correspondencia:
Cristóbal Sepúlveda Verdugo
Dirección: Hospital San Juan de Dios, AV. Portales 3239, Santiago.
Mail: cristobal.sepulvedav@gmail.com
CHILE
REFERENCIAS
Domínguez-García MV, Rodríguez-Moyado H. 2002. Cellular and biochemical mechanisms involved in physiopathogenesis
of autoimmune thrombocytopenic purpura. Gac Med Mex.; 138 (5): 461-472.
Echenagusía López GI, López Rodríguez VJ, Triana Estrada MA. 2008. Púrpura Trombocitopénica Idiopática y
sangramiento gingival. Presentación de un caso. Gac Méd Espirit.
Fierro Urturi A. 2012. Purpuras Trombocitopenia Inmune Primaria. Pediatría Integral; XVI(5): 399-412
McMillan R, Wang L, Tomer A, Nichol J, Pistillo J. 2004. Suppression of in vitro megakaryocyte production by antiplatelet
autoantibodies from adult patients with chronic ITP. Blood; 103 (4): 1364-1369
Provan D, Stasi R, Newland AC, Blanchette VS, Bolton-Maggs P, Bussel JB, et al. 2010. International consensus report
on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood; 115: 168-86
Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, Michel M, Provan D, Arnold DM et al. 2009. Standarization of terminology,
definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an
internatio- nal working group. Blood; 113 (11): 2386-2393.
Roque García W. 2012. Trombocitopenia inmune primaria refractaria: opciones terapéuticas. Rev cuba hematol
inmunol hemoter; 28(4)
Sanz MA, Vicente-García V, Fernández A, López MF, Grande C, Jarque I et al. 2012. Diagnóstico, tratamiento y seguimiento
de la trombocitopenia inmune primaria. Med Clínica; 138 (6): 261.e1-261.e17.
Schoonen WM, Kucera G, Coalson J, Li L, Rutstein M, Mowat F et al. 2009. Epidemiology of immune thrombocytopenic
purpura in the General Practice Research Database. Br J Haematol; 145 (2): 235-244.